- захворювання, погано вивчене, а тому надзвичайно небезпечне. Це інфекційно-вірусний недуга, який вперше був виявлений в Великобританії. Спочатку вважалося, що коров'ячий сказ становить небезпеку виключно для тварин, але не так давно були знайдені докази того, що в організмі людини хвороба може розвиватися так само активно.

Симптоми коров'ячого сказу

Імовірно, корови заразилися вірусом від овець. Найімовірніше, зараження відбулося через корм. На жаль, точно поставити діагноз при житті тварини неможливо. Говорити про щось конкретне можна тільки після розтину.

Звичайно ж, є деякі симптоми, при яких бажано ізолювати тварину, і виглядають вони наступним чином:

1. Нервозність, занепокоєння і надмірна агресія, швидше за все, свідчать про коров'ячий сказ.
2. Нетипова для корови положення тулуба - ще один підозрілий ознака.
3. Різке зниження ваги і загальне погіршення стану здоров'я тварини також можуть вказувати на інфекцію.
4. Недобрим ознакою вважається і неадекватна реакція корови на шум. Деякі особини навіть починають битися в судомах.

Для людини інфекція коров'ячого сказу представляє таку ж небезпеку, як і для тварини. Головна проблема в тому, що інкубаційний період хвороби дуже великий. Заразитися коров'ячим сказом можна, з'ївши негідне м'ясо або постраждавши від укусу хворої тварини. Але потрапивши в організм, вірус може дуже довго ніяк себе не проявляти. Іноді інфекція дає про себе знати тільки через кілька років після інциденту.

Коров'ячий сказ - хвороба смертельна. І, на жаль, універсальний і ефективний метод лікування людини від неї поки що винайдений не був. Тому всі сили слід кинути на запобігання зараженню. Фермери, які контактують з тваринами регулярно повинні проходити медогляди самі і обстежити у ветеринарів худобу. Ні в якому разі не можна купувати м'ясо підозрілого походження. При появі у людини перших симптомів коров'ячого сказу в обов'язковому порядку потрібно звернутися до фахівця.

Основні ознаки інфекції у людини такі:

1. Як і заражене тварина, людина стає більш агресивним і нервовим.
2. У деяких хворих порушується. Рухи людини стають занадто дивними.
3. Іноді спостерігається.
4. Очевидні розлади в роботі нервової системи проявляються в останню чергу.

моніторинг ЗМІ

Коров'ячий сказ: хронологія подій

http://www.likar.info/coolhealth/articles/296.html

1986 - У Великобританії виявлено «коров'ячий сказ» або коров'яча губчаста енцефалопатія. Мова йде про дегенеративном захворюванні мозку, подібному до овочами «скрейпі».

До кінця 1987 року виявлено понад 440 випадків коров'ячого сказу. Встановлено можливий переносник інфекції - використовувана як корм м'ясо-кісткове борошно.

1988 - Великобританія приймає закон, згідно з яким всі випадки коров'ячого сказу підлягають обов'язковій реєстрації, а хворі або підозрювані в захворюванні тварини - знищення. Крім того, британський уряд вводить заборону на використання в якості корму м'ясо-кісткового борошна. Заборона, проте, практично не дотримується, експорт зараженої тваринної муки не підлягає контролю.

Липень 1989 - Європейський Союз вводить заборону на імпорт британських корів, народжених до середини липня 1988 року.

1995 - У Великобританії виявлено новий різновид невиліковної хвороби Кройцфельдта-Якоба. Вона протікає більш повільно, ніж первинний варіант, і вражає в першу чергу людей молодого та середнього віку.

20 березня 1996 - У Великобританії опубліковані результати дослідження, в якому йдеться про можливий зв'язок між коров'ячої губчастої енцефалопатією і новим різновидом хвороби Кройцфельдта-Якоба. Європу охоплює паніка, різко падає споживання яловичини.

27 березня - Європейська комісія вводить заборону на експорт британської яловичини.

Квітень - Міністри сільського господарства країн-членів ЄС ухвалюють почати масове знищення британських корів старше 30 місяців (це близько 4 мільйонів корівок) і вводять заборону на використання в якості корму м'ясо-кісткового борошна на території всього Європейського Союзу. Крім того, посилено ветеринарний контроль, введена нова система маркування м'ясних продуктів, активізуються наукові дослідження по вивченню коров'ячого сказу.

21-22 червня - На саміті Євросоюзу у Флоренції глави держав і урядів країн ЄС беруть програму з поетапного зняття заборони на експорт британської яловичини.

18 лютого 1997 - Спеціальна комісія, створена за ініціативою Європейського парламенту, представляє заключний звіт, в якому Європейський парламент звинувачує Європейську Комісію в потуранні Великобританії і недооцінки небезпеки коров'ячого сказу.

16 січня - В Німеччині вмирає своєю смертю корова Сінді. Можливий діагноз - губчаста енцефалопатія.

21 грудня - Федеральний центр по дослідженню вірусних захворювань підтверджує діагноз, походження тваринного спочатку залишається нез'ясованим.

22 січня 1998 - Уряд Німеччини постановляє знищити в терміновому порядку всіх імпортованих з Великобританії і Швейцарії корів.

11 листопада - Європейська Комісія скасовує заборону на експорт яловичини з Великобританії за умови дотримання ряду критеріїв.

2 березня 1999 - У федеральній землі Північний Рейн-Вестфалія проводиться обстеження 5-ти тисяч одиниць великої рогатої худоби. Випадків коров'ячого сказу не виявлено.

1 серпня - Повністю зняті обмеження на експорт м'ясних продуктів з Великобританії. Британська яловичина знову вважається безпечною, заперечення Франції залишаються без уваги.

15 лютого 2000 - Європейська Комісія в ультимативній формі вимагає від Німеччини дозволу на ввезення британської яловичини.

17 березня - Німецький бундесрат, незважаючи на наявні сумніви, знімає заборону на імпорт яловичини з Великобританії і Швейцарії.

5 квітня - ЄС приймає закон про проведення ветеринарної перевірки на наявність слідів коров'ячого сказу. Закон набуває чинності 1 січня 2001 року.

26 квітня - Уряд Німеччини вводить систему обов'язкового маркування із зазначенням країни походження яловичини.

1 жовтня - За розпорядженням Європейської Комісії підлягають знищенню і забороні для використання в харчовій промисловості супутні обробленні м'ясопродукти: кістки, мозкову речовину, печінку і нирки.

14 листопада - Французький уряд вводить заборону на використання тваринної борошна як корм. З початку року у Франції зареєстровано близько 90 випадків коров'ячого сказу.

24 листопада - У Німеччині зареєстровано перший випадок коров'ячого сказу у «чистокровної» німецької корови.

25 листопада - У Німеччині загальфедеральний надзвичайний штаб оголошує заборону на використання м'ясо-кісткового борошна як корм для великої рогатої худоби та іншої сільськогосподарської живності.

01 грудня - Німецькі бундестаг і бундесрат приймають закон про заборону м'ясо-кісткового борошна.

05 грудня - За прикладом Франції та Німеччини пішов Європейський Союз. Рада міністрів сільського господарства ЄС на саміті в Ніцці прийняв закон, що забороняє використання м'ясо-кісткового борошна на території країн ЄС терміном на 6 місяців. Дано зелене світло на знищення 2 мільйонів корів. Весь забійний худобу віком старше 30 місяців повинен відтепер проходити ветеринарну перевірку на наявність слідів коров'ячого сказу.

09 січня 2001 - У зв'язку зі скандалом навколо «коров'ячого сказу» в Німеччині у відставку пішли міністр охорони здоров'я ФРН Андреа Фішер, а також міністр продовольства, сільського та лісового господарства Карл-Хайнц Функе.

15 січня - В Берлінську прокуратуру надійшли кілька скарг на що пішли у відставку міністрів: міністра охорони здоров'я Фішер і міністра продовольства, сільського та лісового господарства Функе. В одній із заяв йдеться: «Всупереч наявною інформацією, політики публічно заявляли про безпеку вживання в їжу продуктів з яловичини».

Згідно з прогнозом німецьких експертів, до кінця року в Німеччині буде виявлено до 500 випадків коров'ячого сказу. У Великобританії з початку епідемії зареєстровано 180 тисяч хворих губчастої енцефалопатією корівок, в інших країнах ЄС - в цілому близько 1300 ...

Ще раз про пріони

Про те, що вираз «відсутність новин - найкраща новина» дійсно вірно, замислюєшся в зв'язку з описом пріонової небезпеки. У 1997 в біології за сенсаційні відкриття в цій галузі американцеві Стенлі Прузінер була присуджена Нобелівська премія, а ось значимість цих відкриттів стає зрозуміла тільки зараз. Інформація в живому світі може передаватися не тільки за допомогою нуклеїнових кислот (ДНК або РНК): інформація може передаватися від білка білків, перетворюючи їх в чужорідні субстанції.

У кожен період своєї історії людство мало своїх невидимих ​​нещадних ворогів, які зазвичай підкрадалися нишком, не шкодували ні стара не мала, несли величезні кількості життів, залишаючись невразливими. Епідемії чуми, холери, віспи, грипу, туберкульозу. В наш час, здавалося б, над цими ворогами «взятий верх»: під захистом вакцин і антибіотиків можна було б зітхнути спокійно ... Але ж ні: СНІД, а тепер ще одна напасть - «коров'ячий сказ», яке раніше було екзотикою, хвороба Кройцфельдта- Якоба майже не зустрічалася, а тепер в одній тільки Великобританії зареєстровано 177 тисяч випадків коров'ячого сказу і померло 88 осіб!
Хоча ... Так чи «страшний чорт»?

Зараз страшний. Своєютаємничістю. Справа в тому, що люди зіткнулися з абсолютно невідомим досі збудником, про який знають приблизно стільки ж, скільки знали про, скажімо, збудника чуми в шістнадцятому столітті. Ну може бути, трохи більше. Цей збудник не можна віднести ні до одного відомого типу мікроорганізмів. Відповідно, немає розроблених методів боротьби, не відомі ні закономірності зараження, ні варіанти перебігу хвороби. Якщо навіть порівнювати зі СНІДом, то доводиться визнати, що СНІД є все-таки більш «сприятливого» якщо так можна висловитися хворобою. Так як за умови адекватної терапії (це стосується економічно розвинених країн) особу, яка захворіла на СНІД, залишається до кінця своїх днів інтегрованим в суспільство, а не перетворюється в божевільна істота.

Так звідки взялася ця напасть? Чому корови були завжди, сказ у них теж було завжди, але ніякої загрози це для людства не представляло? Що змінилося зараз?

Ось тут треба зробити короткий історичний екскурс. Насправді, захворювання описано давно, ще в 20 роки. Описано воно було американським вченим Гайдушеком у представників Новогвінейський племен, в середовищі яких був поширений канібалізм. Ця особлива форма божевілля вражала членів однієї сім'ї і тому на початку трактувалася як спадкова. Пізніше була все-таки доведена її інфекційна природа: хвороба була тільки у тих представників роду, які відповідно до обрядами свого племені в знак поваги до померлого родича поїдали його головний мозок.

Збудник тоді по ряду ознак був віднесений до розряду «повільних вірусів» з інкубаціоннм періодом від 5 до 30 років. Тривалий інкубаційний період був не єдиною особливістю передбачуваних «повільних вірусів». Якщо будь-яка вірусна інфекція викликає в організмі імунну відповідь (запальну реакцію з виробленням інтерферону і антитіл), то тут цього не було і в помині. Будова всіх вірусів, в принципі, однотипно: це молекула ДНК або РНК, укладена в білкову оболонку. Віруси здатні жити тільки всередині клітини, і инактивировать їх поза клітиною можна впливом температури (кип'ятіння), багатьох дезінфікуючих речовин, ультрафіолетовим і іонізуючим опроміненням. «Повільні віруси» генома (молекул ДНК або РНК) не мали і до цих впливів мало чутливі. Крім того, вірус, нехай навіть найдрібніший, можна розглянути в електронний мікроскоп. В даному випадку збудник - вірус так і не був знайдений.
Але зате було знайдено дещо інше, що перевернуло існуючі уявлення про інфекційні захворювання та здавалося б досить вивченому мікросвіті.

За опис цієї структури, повторимося, в 1997 році Нобелівська премія в області біології була присуджена американському вченому Стенлі Прузінер. Ці структури неможливо віднести ні до одного відомого типу мікроорганізмів. Названі вони були пріонів (PROtein INfectious - інфекційний білок).

Тут потрібно більш докладне пояснення: молекули білка є довгі ланцюжки з амінокислотних залишків, певним чином розташовані в просторі. Охарактеризувати білок - значить описати його первинну, вторинну, третинну і іноді четвертинних структуру. Первинна структура білка - це власне амінокислотна послідовність, вторинна - спосіб розташування цього ланцюжка амінокислот в просторі (найчастіше спіраль), третинна - тривимірна конфігурація цієї спіралі в просторі, а четвертинна - результат взаємодії між різними молекулами, як, наприклад, у білка гемоглобіну.

Кожен білок в організмі має свою постійну і незмінну структуру. Це - розпізнавальні знаки, пароль для імунної системи. Будь незнайомий організму білок підлягає знищенню. А що ж пріони? Вони являють собою білкову структуру, як би застигла в певній формі (ниток або тяжів) і має здатність переводити інші білки теж в пріонних форму - за принципом «доміно». В результаті організм свої власні білки приймає за чужорідні і інактивує їх, переводячи в нерозчинну, непрацюючу форму. Накопичуючись в клітці, ці білки і вбивають її. І цей процес є незворотнім.

Отже, експерти не виключають можливості виникнення в Європі епідемії не менше страшною, ніж СНІД. Є думка, що якщо людина хоча б раз скуштував заражене пріонами м'ясо, він приречений захворіти - це лише питання часу.

Пріонова небезпека - це розплата за що триває друге століття економічний бум в промисловому м'ясному тваринництві. Сучасні технології в цій галузі побудовані на швидке нарощування маси тварин завдяки згодовування їм м'ясо-кісткового борошна, виробленого із, зрозуміло, їх побратимів. Тобто, тварин-вегетаріанців перетворили по суті в канібалів. І не існуючий в природі шлях поширення хвороби виявився широким і безперешкодним. Тим самим порушено створилося за час еволюції рівновагу між груповим імунітетом людської популяції і супутніми людині хворобами.

Крім харчових продуктів існує і потенційна небезпека від лікарських препаратів, вироблених з тварин. За оцінкою експертів їх можна нарахувати не менше 800.
Поки коров'ячий сказ набуло поширення лише в Західній Європі - Великобританії, Ірландії, Швейцарії, Франції, Португалії, Голландії, Бельгії, Данії, Іспанії. Зовсім недавно перші випадки були зареєстровані і в Німеччині. До країн СНД це захворювання поки не проникло - по крайней мере, такі дані офіційних ветеринарних служб. Правда, деякі незалежні експерти схильні вважати це благополуччя удаваним і пояснюють його слабкістю контролю. Так чи інакше, в Росії і на Україні зараз діє заборона на ввезення яловичини з ряду європейських країн, що дає підставу офіційним ветеринарним службам Росії і України дивитися в майбутнє з оптимізмом. Оптимізм цей тим більше дивний, що на одній тільки Україні як ні в чому не бувало продовжують діяти більше 30-ти фабрик по виробництву м'ясо-кісткового борошна.

Коров'ячий сказ на Україні.

Складено список з семи тисяч продуктів харчування, медикаментів та косметичних засобів, в які міг потрапити прион - збудник губчастої енцефалопатії. Ще зовсім недавно вважалося, що білок пріон, збудник нового типу захворювань нервової системи, загрожує тільки любителям м'яса, і щоб уберегтися від зараження, досить замінити яловичий стейк соєвої котлетою. Однак нещодавно в Англії від невідомого раніше варіанту хвороби Кройцфельдта-Якоба померла завзята вегетаріанка, останні десять років взагалі не вживала продукти тваринного походження. Лікарі припускають, що зараження відбулося ще раніше. Крім того, пріони, на думку експертів Всесвітньої організації охорони здоров'я та Продовольчої програми ООН, можуть перебувати щонайменше в семи тисячах продуктів - деякі з них, здавалося б, ніякого відношення до яловичині не мають.

«В організм людини пріони можуть потрапляти не тільки з м'ясом, а й з модними сьогодні в західних країнах дієтичними добавками, а два місяці тому німецькі вірусологи виявили пріони в молоці корів», - повідомив на недавньому засіданні вченої медичної ради МОЗ України професор Донецького державного медичного університету, доктор медичних наук Валерій Шлопов.

«Не виключено, що мутагенний білок є в консервах для домашніх вихованців - ці продукти виготовлені з тканин, де у інфікованих тварин виявляють максимальну концентрацію пріонів. Під підозрою нині йогурти, соуси, ковбаси, кондитерські вироби, маргарини, бульйонні кубики, багато лікарських препаратів і косметичні засоби. Адже деякі активні компоненти ліків - глюкагон, альбумін, глюконат кальцію - отримують від тварин, а без компонентів яловичого і інших видів жиру немислимо виробництво косметики. Велика проблема стоїть і перед виробниками імунобіологічних препаратів. Департамент здоров'я США стурбований можливим інфікуванням новонароджених і дітей при використанні вакцин проти поліомієліту, грипу, гепатиту А, дифтерії, віспи, коклюшу, скарлатини та інших дитячих інфекцій. Для виготовлення вакцин використовується сироватка крові європейських корів, які, на думку фахівців, можуть бути заражені пріонами і перебувати в інкубаційному періоді. Достовірних методів діагностики поки немає - ні для людини, ні для тварин »- говорить професор Шлопова.

Інкубаційний період, на думку професора Шлопова, залежить від способу зараження. При інфікуванні людини від великої рогатої худоби він триває близько шести років. При введенні лікарських препаратів, наприклад гіпофізарних гормонів - 8-12 років і більше, а при зараженні від хворих людей (операції на мозку, пересадка рогівки ока, переливання крові) може скоротитися до півроку. До речі, з 94 англійців, хворих новим варіантом хвороби Кройцфельдта-Якоба, 13 були донорами крові. Донорською кров'ю, заготовленої в Великобританії, користуються 11 країн, в тому числі Росія. Превентивні заходи вже прийняла Чехія: люди, які проживали шість і більше місяців, починаючи з 1986 року, в Великобританії і Франції, зараховані до групи ризику, про них повідомлені станції переливання крові.
Велике занепокоєння вчених викликає те, з якою легкістю пріони подолали міжвидовий бар'єр.

«Пріони вражають і свиней, і кіз, і птицю. Жодна тварина не застраховане від цієї інфекції, - підкреслює головний епідеміолог МОЗ, член-кореспондент НАН і АМН України професор Аркадій Фролов - Хіба що кролики, наприклад, менш чутливі до інфікування, а якщо вражена свиня, то безпечним залишається сало ».
Втім, розраду слабке. Навіть переконане «салоеденіе» не вбереже людини, якщо він генетично схильний до розвитку захворювань, пов'язаних з дією пріонів. Таких випадків близько 10% від загального числа хворих в світі. Чи є вони в Україні, поки точно не відомо. Однак в 1970-і роки білоруський академік Вотяков описав подібний недуга, названий по імені маленької поліської села хворобою Міотча. Він вражає переважно членів однієї сім'ї віком до 30 років. Починається все з змін в психіці, потім порушуються функції опорно-рухової системи, далі розвивається дихальний параліч. Схожі випадки спостерігалися і в російському Поліссі. А адже Міотча - всього за 70 кілометрів від нинішньої державного кордону України ...

На думку вчених, потрібно негайно з'ясувати, наскільки актуальна проблема пріонів для нашої країни. Пацієнтів з психічними відхиленнями, Напівпаралізований - в країні чимало. Можливо, у багатьох випадках винен саме цей білок. Але, за словами професора Шлопова, достовірних даних немає ні у нас, ні в світі.

Перший випадок КГЕ, або «коров'ячого сказу», був зареєстрований в квітні 1985 року. Ця страшна хвороба не тільки смертельна для корів, а й руйнівна для фермерів.

КГЕ відноситься до групи важких захворювань, званої трансмісивною губчастої енцефалопатією (ТГЕ). Дані захворювання вражають мозок і нервову систему найрізноманітніших тварин. Овеча різновид хвороби (овеча трясучка) відома давно, а ось КГЕ несподівано з'явилося в середині 1980-х років. Вчені вважають, що хвороба передалася коровам через сухий корм, що містить останки хворих «овечої пропасницею» овець.

Коровам згодовують кісткову муку, виготовлену з інших тварин, багато років, але в 1981-1982 роках технологія приготування корму змінилася, дозволивши хвороби вразити і велику рогату худобу.

Назва «коров'ячий сказ» походить від дивної поведінки заражених корів. Причина похитування і судом полягає в ураженні мозку тварини.

КГЕ викликається особливим білком, який отримав назву «пріон». Цей білок схожий з білком, викликає смертельну для овець «овечу пропасницю».

Точно діагностувати КГЕ можна тільки після смерті корови, але є ряд клінічних симптомів, що можуть викликати у ветеринара підозра:

• Нервозність і агресивність у зазвичай спокійних і слухняних корів.
• Неспокійна поведінка.
• Особливе становище тулуба: «горбата спина».
• Похитування і спотикання.
• Тремтіння і судоми.
• Крошение зубів.
• Втрата ваги і загальне погіршення стану.
• Падіння і конвульсивні судороги при раптовому різкому звуці.
• Надмірна реакція на шум.

КГЕ - лікування коров'ячого сказу

На жаль, КГЕ завжди закінчується смертельним результатом. Допомогти інфікованій тварині ветеринар не в силах. Однак лікар повинен попрацювати, щоб запобігти поширенню хвороби.

Повідомлення

Корову з симптомами КГЕ не можна вивозити з ферми, а її молоко підлягає знищенню. Згідно із законом, фермер зобов'язаний негайно викликати ветеринара.

огляд

Існує ряд хвороб, що протікають з тими ж симптомами, що і «коров'ячий сказ». При підозрі на КГЕ корову забивають, щоб досліджувати її мозок. Фермер отримує компенсацію за вбиту тварину.

діагноз

Мозок тваринного оглядається патологоанатомами. У хворої тварини він роз'їдений мікроскопічними порами, як губка.

знищення останків

Після вилучення мозку тушу тварини спалюють в печі. Це єдиний спосіб зруйнувати білок пріон, що викликає КГЕ.

КГЕ і хвороба Крейцфельдта-Якоба

Людська хвороба Крейцфельдта-Якоба (ХКЯ) дуже нагадує КГЕ. ХКЯ відкрили багато років тому, проте не так давно з'явилася нова форма цього захворювання, можливо, пов'язана з КГЕ. Нове законодавство забороняє використання деяких частин корови в їжу для людини. Це зроблено, щоб захистити людей від ХКЯ.

Зараз вчені працюють над тим, щоб встановити наявність зв'язку між КГЕ і ХКЯ. В даний час підтвердити її складно.

Коров'ячий сказ - це захворювання, про яке напевно чули ті, хто займається фермерським господарством. Друга назва цього захворювання - коров'яча губчаста енцефалопатія (BSE, КГЕ). Хвороба отримала свою назву через специфічний впливу на організм тварини, а саме - на нервову систему корови. Під впливом вірусу корови поводяться дивно і втрачають контроль над тілом і поведінкою, наприклад, не можуть вийти на вигул або зорієнтуватися в просторі. Заражені тварини іноді діють настільки неадекватно, що нагадують душевнохворих.

Коров'ячий сказ є інфекційним захворюванням, що викликається пріонами - специфічними білками, здатними змінювати структуру нормальних білків і впливають на мозок великої рогатої худоби. В даний час вчені всього світу з'ясовують, чи можна вважати пріони окремою формою живих організмів. У людини пріони викликають появу хвороби Крейтцфельдта-Якоба. Друга назва цього захворювання - трансмісивна спонгіформними енцефалопатія.

  Причини розвитку губчастої енцефалопатії

Дослідники поки не впевнені, що саме викликає розвиток губчастої енцефалопатії. По одному з припущень причина криється в заражених харчових продуктах і кормах, використовуваних для харчування корів. Можливо, деякі комбіновані корми містили останки корів, які зазнали смерті від інфекції.

Під впливом пріонів під час розвитку коров'ячого сказу відбуваються аномальні зміни в структурі мозку інфікованих корів і людини. У людей від захворювання перш за все страждає кора великого мозку і спинний мозок, а також базальні ганглії. Аномальні білки пріони є тією частинкою, яка, власне, і викликає, а потім передає інфекцію. У мозку інфікованих корів можна побачити характерні зміни. Інфекція призводить до утворення крихітних отворів в тканинах мозку, надає тканинам губчасту структуру (це можна побачити під мікроскопом). Губчаста структура мозкової тканини викликає повільні трансформації мозку корови, в кінцевому рахунку зачіпаючи весь організм. Далі тварина помирає.

Аномальні білки пріони виявляються в головному мозку, спинному мозку, очах (в сітківці ока) та інших тканинах нервової системи хворих тварин або людей. Крім того, пріони можуть бути знайдені і за межами нервової системи, наприклад в кістковому мозку, селезінці і лімфатичних вузлах. Низькі рівні пріонів також можуть міститися в крові.

Пріони досить стійкі до високих температур, Ультрафіолетового випромінювання, радіації і дезінфікуючих засобів, які зазвичай вбивають віруси і бактерії. Навіть правильне приготування м'яса інфікованих коров'ячим сказом ссавців не є гарантією усунення ризику зараження.

Оскільки в США і Великобританії коров'ячий сказ стало актуальною проблемою, влади країн розробили спеціальні правила, які допомагають запобігати збільшення захворювання. В рамках цих правил м'ясо корів, які померли від коров'ячого сказу, не надходило в продаж і утилізувалося, крім того, всі виявлені на фермах заражені тварини піддавалися негайному вилученню та забою. Однак примітно й те, що корова, хвора на коров'ячий сказ, не може заразити інших корів.

  Зараження коров'ячим сказом

Як вже говорилося, у людей форма коров'ячого сказу називається інакше, а саме - хвороба Крейтцфельдта-Якоба. Людина може заразитися цим захворюванням, вживаючи м'ясо зараженої корови в їжу. Захворювання не заразно і не передається від людини до людини, а лише шляхом вживання заражених харчових продуктів. У США до теперішнього часу було зареєстровано три випадки захворювання, але в Новій Гвінеї, наприклад, від хвороби Крейтцфельдта-Якоба вмирають члени малих етнічних груп - аборигени племені форі. У цих племенах поширений ритуальний канібалізм, під час якого відбувається зараження.

До губчастим енцефалопатіческая захворювань відноситься хвороба Куру. У племенах захворювання називають «пристрітом чужого шамана», оскільки першим відмітним його ознакою є велика дрож. Аборигени вірять, що ці симптоми - прояв псування.

У Європі та США діє програма захисту споживачів, згідно з якою м'ясо корів, які померли від коров'ячого сказу, не поставляється в продаж. Існує також загальнонаціональне правило на заборону вживання в їжу головного або спинного мозку рогатої худоби. У цих частинах тіла зазвичай міститься рекордно високу кількість аномальних білків пріонів, які і викликають хворобу. Крім того, існує система тестування корів на фермах і м'ясних виробництвах, що дозволяє визначити, заражене м'ясо чи ні.

Коров'ячий сказ передається від людини до людини вкрай рідко. Найбільш поширені випадки - передача захворювання в племенах Нової Гвінеї при ритуальному канібалізм. Більш «цивілізований» метод передачі - це трансплантація інфікованої тканини. Донорські служби не приймають людську кров від людей, що проживали на території регіонів, де були зафіксовані спалахи коров'ячого сказу. У Великобританії було зафіксовано три випадки передачі BSE, що сталися в результаті переливання крові.

Цікавий факт про коров'ячий сказ: молоко хворої корови не небезпечно для людини. Хоча молоко і є коров'ячим продуктом, навіть при наявності губчастої енцефалопатії у тварини, заразитися цією хворобою при вживанні молока і молочних продуктів не можна. Однак вживання молочних продуктів і молока заражених овець може бути причиною захворювання.

На найбільшу небезпеку людина піддається, коли їсть м'ясо хворої тварини. В такому випадку в 90% випадків неминуче розвиток хвороби Крейтцфельдта-Якоба.

  Симптоми хвороби Крейтцфельдта-Якоба

Класичні прояви хвороби Крейтцфельдта-Якоба виникають, як правило, у людей похилого віку або у хворих, що мають спадкові схильності мозку до захворювань, коли хвороба виникає спонтанно і без видимих ​​причин. Коров'ячий сказ у людей має нетипові клінічні особливості, з явними психічними і сенсорними порушеннями. До них відносяться:

• атаксія, що триває від декількох тижнів до декількох місяців;
• втрата пам'яті;
• прояви недоумства (порушення мови, проблеми з пам'яттю, забудькуватість, підозрілість, агресивність, депресія);
• міоклонус (короткі посмикування м'язів, що виникають із-за активного скорочення).

Енцефалограма у хворих так само відображає ознаки порушення функції мозку.

Після того, як відбулося зараження, настає інкубаційний період, який зазвичай триває від декількох місяців до декількох років. Коли рівень пріонів в мозку досягає критичного рівня, у хворого виявляються такі симптоми, як депресія, труднощі при ходьбі. Фактично пацієнт починає страждати від швидко прогресуючої деменції (старечого недоумства).

  Лікування хвороби Крейтцфельдта-Якоба

Лікування трансмісивною спонгіформними енцефалопатії в основному полягає в знятті симптомів деменції або їх полегшення. На жаль, все пріонові захворювання викликають незворотні мозкові порушення і в кінцевому підсумку призводять до летального результату. Лікар може направити хворого до фахівців в області неврології або інфекційних захворювань, проте лікування зазвичай не усуває причину захворювання, а лише послаблює важкі симптоми. Якщо у хворих виникають напади, лікар призначає наркосодержащие медичні препарати для полегшення станів. Такі препарати відпускаються строго за рецептом, самостійно їх придбати не можна.

В даний час ефективних способів лікування хвороби Крейтцфельдта-Якоба не існує. Прогресія від початку симптомів до постановки кінцевого діагнозу може бути дуже швидкою. В середньому між першими симптомами і постановкою діагнозу проходить близько 8 місяців. Робота над експериментальної вакциною триває, фахівці сподіваються знайти спосіб запобігання або уповільнення дії пріонів на людський мозок і мозок тварин.

  Профілактика коров'ячого сказу

За останні десятиліття частота випадків коров'ячого сказу значно скоротилася. В першу чергу через вжитих заходів по скороченню захворювання, а також зростаючої інформованості населення.

Єдиним способом, повністю виключає зараження коров'ячим сказом, є відмова від вживання яловичини і яловичих субпродуктів, а також м'яса іншої великої рогатої худоби - овець, кіз, баранів і т.д.

Важливо!   Молоко овець і молочні продукти, виготовлені з нього, можуть бути причиною захворювання.

У 1997 році FDA заборонила використання тваринного білка у виробництві кормів для тварин, великої рогатої худоби та інших копитних тварин (відомих як жуйні). Центри контролю і профілактики захворювань (CDC) ввели систему спостереження за спалахами коров'ячого сказу, крім того, періодично виконують вибіркове тестування (скринінг) продукції американських ферм і боєнь, що йде на реалізацію.

За матеріалами:
Larissa Hirsch, MD; Melissa Conrad Stoppler, MD, Charles Patrick Davis, MD, PhD;
Centers for Disease Control and Prevention, National Center
for Emerging and Zoonotic Infectious Diseases (NCEZID),
Division of High-Consequence Pathogens and Pathology (DHCPP);